Nacer con el corazón roto

Nacer con el corazón roto

Al año nacen 4.000 niños con cardiopatías en España, el defecto congénito más común del mundo. Más del 85% alcanza la edad adulta.

Las cardiopatías congénitas, es decir, malformaciones del corazón producidas durante el desarrollo fetal, están consideradas el defecto congénito más común del mundo al afectar a 8 de cada 1.000 niños recién nacidos. En el caso concreto de España, cada año nacen en torno a 4.000 niños con cardiopatías congénitas, de los que más de un 85% –frente a únicamente un 20% en la década de los años 70-80– alcanza la edad adulta gracias a los avances logrados tanto en las técnicas de diagnóstico como en los tratamientos y cuidados postoperatorios, cada vez más precisos y menos agresivos.

Tal y como matiza el doctor Jose Miguel Galdeano, cardiólogo infantil de IMQ, «la mayoría de las cardiopatías congénitas son leves y solo requieren revisiones cardiológicas periódicas. Además, durante la infancia, la práctica totalidad de los niños presentarán soplos inocentes, llamados así por la ausencia de anomalías estructurales y ser benignos no precisando controles sucesivos. Otras cardiopatías, sin embargo, necesitan intervenciones terapéuticas mediante cateterismo o cirugía. Las más graves requieren sucesivas intervenciones acompañadas de largas hospitalizaciones, así como revisiones periódicas, que se prolongan hasta la edad adulta».

Causas de las cardiopatías congénitas

En cuanto a las causas de esta patología, el Dr. Galdeano matiza que «el 10% de las cardiopatías congénitas tienen su origen en anomalías cromosómicas, como el Síndrome de Down, o trastornos genéticos. Una pequeña parte, cada vez menor, son causadas por factores externos durante el embarazo, como la ingesta de antidepresivos, litio, y algún otro medicamento. Este porcentaje ha disminuido drásticamente debido al control que de los fármacos se tiene durante el embarazo por parte del sistema sanitario. Cabe destacar, además, que la causa de la mayoría de las cardiopatías congénitas en el momento actual es desconocida».

¿Cómo se detecta una cardiopatía congénita?

Hoy en día es posible detectar antes de que nazca el bebé si sufre alguno de los tipos de cardiopatía congénita más graves. «A las 8 semanas de gestación se forma el corazón, pero el diagnóstico prenatal no puede realizarse de manera satisfactoria hasta la semana 19-20. Periodo en el que ya se pueden detectar las anomalías más severas» apunta el cardiólogo infantil de IMQ, quien añade que «en el futuro una vez detectadas se podrá intentar realizar terapias fetales para que cuando nazca el bebé la cardiopatía haya desparecido o al menos mejorado, si bien en el momento actual sólo es posible en casos aislados y muy seleccionados».

El control que se tiene sobre estas patologías está muy estandarizado. «Tanto los fetos como los neonatos están muy controlados y antes de darles el alta se les hace una valoración cardiológica rigurosa que incluye la monitorización con saturómetro o pulsioxímetro que les mide el oxígeno en sangre. Se trata de una simple lucecita que aplicada en manos y pies orienta sobre la presencia o no de una posible cardiopatía».

En caso de precisar intervención en épocas precoces de la vida, hasta hace unos años el mayor factor de riesgo de mortalidad era el peso. Hoy se ha mejorado sustancialmente y ya se puede intervenir con muchas garantías a partir de los 2,5 kilos. Por debajo de este peso aumenta el riesgo quirúrgico.

Recomendaciones

El Dr. Galdeano recomienda a los niños con cardiopatías congénitas «que hagan una vida completamente normal, siguiendo con los controles establecidos, en algunos casos incluso durante la edad adulta. Dependiendo del grado de la cardiopatía el ejercicio de alta intensidad debe de ser moderado o nulo. Otra recomendación muy a tener en cuenta en estos casos es la higiene bucal. Es preciso cuidarla en extremo ya que las infecciones por gérmenes suelen originarse normalmente en la boca. Son también recomendables unos buenos hábitos de alimentación y ejercicio, evitando el sobrepeso».

Cardiopatías más frecuentes

Aunque entre el 1% y el 2% de la población presenta válvula aortica bicúspide, es decir, dos válvas en vez de tres, está en entredicho su pertenencia al grupo de las cardiopatías congénitas, siendo las siguientes nueve patologías las más frecuentes (las que presentan el 90% de los afectados):

- Comunicaciones interventriculares o (CIV): se trata de comunicaciones entre los dos ventrículos a través de 'agujeros' en el tabique que separa a ambos. La mayoría de las veces son pequeñas y se cierran de modo espontáneo. En otras ocasiones el tamaño es mayor y requiere de intervención, aunque el porcentaje que la necesita es bajo.

- Comunicaciones interauriculares o (CIA): consisten en comunicaciones entre las dos aurículas a través de 'agujeros' en el tabique que separa a ambas. Como en el caso de las CIV dependiendo del tamaño de comunicación (CIA), precisará o no ser cerrada.

- Ductus o Persistencia del Conducto Arterial (PCA): es la persistencia, después de nacer, de la comunicación que normalmente existe entre el sistema arterial pulmonar y la aorta durante la vida fetal. La causa se desconoce y en el 90% de los casos se presenta como un defecto único.

- Tetralogía de Fallot: se encuentra entre las cardiopatías graves, siendo la más frecuente de las cianóticas (niños 'azules'). Se caracteriza por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial con la sangre venosa con efectos cianosantes. Su incidencia es aproximadamente 4 por cada 10.000 recién nacidos vivos. Van a precisar de cirugía y en ocasiones cateterismos.

- Transposición de Grandes Vasos (D-TGV): se manifiesta los primeros días de vida. Consiste en una conexión anormal de los principales vasos sanguíneos (arteria pulmonar y aorta) que salen del corazón. Su incidencia es de alrededor de 5 casos por cada 10.000 bebés. Se intervienen una media de 5 a 10 niños con D-TGV, al año en Euskadi, representan el 5% de todas las cardiopatías intervenidas.

- Canal Aurículo-Ventricular (Canal A-V): es una gran comunicación 'agujero' en el centro del corazón en la 'crux cordis' que afecta a los cuatro compartimentos en que normalmente se divide (2 aurículas y 2 ventrículos) (CIV y CIA juntos). Son menos frecuentes, pero típicos en los casos de Síndrome de Down. Un 40% de los bebés con este síndrome lo padecen.

- Estenosis Aortica (EAo) y Estenosis Pulmonar (EP): la estenosis aórtica es un estrechamiento anormal del orificio de la válvula aórtica del corazón y la estenosis pulmonar es una obstrucción del flujo de sangre a nivel de la válvula pulmonar. Dependiendo del grado de obstrucción precisarán de intervención mediante cateterismo (valvuloplastia con catéter-balón) o cirugía (comisurotomía). Los casos leves o moderados sólo precisan de vigilancia.

- Coartación de Aorta (CoA): consiste en un 'estrechamiento' del arco aórtico dificultando el flujo de sangre hacia la parte inferior del cuerpo. La mayoría de los casos precisan de cirugía en la época neonatal, si bien en unos pocos casos pueden pasar desapercibidas y manifestarse más tarde, incluso en la edad adulta. Precisan de cirugía, siendo una de las causas más frecuentes de cirugía en el período neonatal.

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